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【本報訊】早前一名二十三歲的女子疑因患有馬凡氏綜合症在梯間猝死,惹起市民對該病的關注。馬凡氏綜合症(Marfan’s Syndrome)是一種遺傳病,患者大動脈組織比較脆弱,容易因血液衝擊引致撕裂,有致命危險。有醫生稱,估計本港最少約有一千名患者,而所醫治的該類病人中年紀最小的更只有九歲。 記者:黎國剛

馬凡氏綜合症是由法國醫生 Dr. Bernard JA Marfan 於一八九六年發現,因而得名。該症病因與人體第十五對染色體異常有關,患者身體締結組織(Connective Tissue)先天性較常人脆弱,導致心臟血管、骨骼、眼睛、肺部等易生病變。病人下一代有一半機率患病,但也有近三成患者是因胚胎基因突變所致。

葛量洪醫院心胸肺外科部主管趙瑞華醫生昨日接受訪問時稱,相對西方每十萬人有四至六名患者,中國人患上該症的比率更高,每十萬人則約有十七人患上此病,但原因未明。按本港人口比例推算,估計最少約有一千名患者。

血液倒流致心律不正

他又引述該院自七八年至○三年中的統計,求診的血管病人超過四百人,其中八十七人患有馬凡氏綜合症,約佔兩成一;他們較多出現血管脹大及血管瘤,也有部份病人出現急性血管壁撕裂。

此症的典型病徵是患者多是骨瘦如柴及手腳特長,最致命的是患者的心臟二尖瓣脫垂或閉鎖不全,令血液倒流,產生心律不正,甚至因為大動脈組織比較脆弱,容易因血液衝擊引致撕裂,有致命危險。

趙瑞華強調,雖然該症患者進行手術的死亡率約一成六,與其他心血管病相若,但這些病人進行一次手術後,或因主動脈的其他部份在日後出現病變,需要重複進行多次手術,所以累積的死亡風險更高。同時,患者出現血管壁撕裂而未能在四十八小時內接受治療,死亡率將高達九成。

平均二、三十歲病發

他又說,一般心血管病人多是長者,但此症患者病發時平均為二、三十歲,而他們的平均壽命也只有四、五十歲。他指出過去接觸該症的病人中,最年幼的只有九歲,而去年也有一位中一女學生的病人,開始出現血管脹大,需要用藥降低血壓,避免血管受壓而破裂。

他提醒市民可進行超聲波檢查,藉以及早發現是否患上此症。他又呼籲患者避免做劇烈運動,較適宜的是耍太極、散步、游泳及行山等。

趙瑞華醫生估計本港約有一千名馬凡氏綜合症患者,他所醫治的這類病人中,年紀最輕的只得九歲。 李家皓攝
圖中病人大拇指特長,是患有馬凡氏綜合症的典型病徵。