關心您的心

因心臟病猝逝的誠品創辦人吳清友,生前曾公開表示自己是「先天性馬凡氏症候群」(Marfan syndrome)患者,讓民眾開始注意起「馬凡氏症候群」。台大醫學院名譽教授、臺大醫院內科主治醫師曾春典醫師,接受專訪時指出,所謂馬凡氏症候群是一種先天結締組織結構發育不好所造成的疾病。曾教授表示,由於人體有很多器官都有結締組織,所以馬凡氏症症候群患者容易骨折、高度近視,嚴重甚至造成心臟瓣膜病變、甚至猝死。

曾春典教授表示,馬凡氏症候群患者一般在身體上會有三部分最重要的病變。第一個是心血管的問題、第二是四肢關節骨頭的變化,第三則是眼睛。曾教授解釋說,因為眼睛水晶體旁邊是告結締組織懸掛住,當該組織發育不好發生病變,會造成水晶體移動,進而讓病人視力大受影響,成為一位深度近視患者。曾教授:「這種表現通常在小孩子的時候就會出現」。

另外,馬凡氏症候群患者外型,也因隨著骨骼肌肉系統的變化而有所特異,曾春典教授表示,馬凡氏症候群患者體型高瘦,四肢則會相當長,其中手指會像蜘蛛的手一樣,所以也有人稱是「蜘蛛人症」。臉部特徵則是「上顎特別高」,這樣容易則容易讓該症候群患者容易骨折。

心血管方面,影響最大的就是心臟瓣膜。曾春典教授表示,由於瓣膜是由結締組織構成,所以容易引起主動脈瓣膜閉鎖不全、二尖瓣脫垂等,這兩種情況嚴重的話都容易造成心臟衰竭。血管方便,曾教授透露由於主動脈構造較鬆,所以有發展成主動脈瘤的疑慮。

馬凡氏症候群有無任何自覺症狀?曾春典教授表示,馬凡氏症候群患者外觀上會比較特異,像是「上顎特別高」、身材高瘦、手指細長像蜘蛛等;另外,患者在小時候可能就會產生「高度近視」的狀況,所以如有類似情況發生,就可以請相關醫師診斷是否屬於馬凡氏症候群」。曾春典教授也提醒「馬凡氏症候群」患者要保持情緒穩定,因為如果時常「生氣」,會讓交感神經束造成血管擴張度增加,這情況對馬凡氏症候群患者是不利的。

台大醫學院名譽教授、臺大醫院內科主治醫師曾春典醫師

資料來源:Yahoo! 新聞