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心臟由四個間隔:左心房﹑左心室﹑右心室及右心房組成。左右心房之間由心房中隔分開;左右心室則由心室中隔分開。心房負責接收靜脈的血液,而心室則負責將血液泵出動脈。血液循環開始時,右心房首先接收含有二氧化碳及廢物的血液並流向右心室;然後,血液泵至肺動脈再進入肺部,在肺部完成二氧化碳的排出及氧氣的吸收後,便返回左心房再泵至左心室;最後,把帶有氧氣及養份的血液泵到身體各部分,以供各器官正常運作。由此可見,血液穿房入室,每個間隔都各有功能。若患者的心臟出現先天性的缺損或異常狹窄的血管,便會影響血液的流動方向,因而引發種種病徵。

先天性心臟病種只是一個統稱,泛指患者在出生時心臟已有的各種缺陷,可分為發紺性(Cyanotic)及非發紺性(Acyanotic)兩類。發紺性的患者口唇﹑皮膚呈現 紫藍色。這種先天性心臟病可能是由於大動脈異常或右心室的流出道過於狹窄,以致心臟右邊沒帶氧的血液(呈紫藍色)流至左邊心臟再送往全身;非發紺性的先天性心臟病包 括心房間隔缺損﹑心室間隔缺損﹑動脈導管未閉等引致,鮮紅色的帶氧血液會由左邊心臟流向右邊,故患者皮膚不會呈現紫藍色。

在各種先天性心臟病中,最常見的為心房間隔缺損及心室間隔缺損。

顧名思義,心房間隔缺損即是指左、右心房的間隔出現漏孔,由於左心房的壓力較高,血液因此通過缺損流入右心房,久而久之,引致右心房及右心室肥大。當右心 室將血液泵至肺動脈時,肺動脈便擴張及充血,加重心臟的負荷。若患者心臟的漏孔細小或無其他疾病,可能於四十歲前並沒有任何病徵;但若缺損較大,患者可能 出現心臟衰竭、肺炎或發育不良等徵狀。

心室間隔缺損是指分開左右心室的間隔出現小孔,血液由左心室分流向右心室。與心房間隔缺損一樣,若漏孔細小,患者可無任可徵狀,但若缺損嚴重,右心室及肺動脈的壓力隨之增高,可造成肺循環高血壓症,出現水腫﹑呼吸困難及嬰體重不增現象。心室間隔缺損亦可增加心瓣膜發炎機會,當血液由左心室分流至右心室並碰到三尖瓣時,便容易黏到細菌,引致發炎,嚴重的可導致心瓣下墮,血液倒流最終引致心臟衰竭。

引致先天性心臟病的成因很多,可能有關的因素包括遺傳及外在環境兩項。遺傳因素包括胎兒的染色體出現易位﹑畸變等。此外,若父母本身或家族史中有成員患有心臟病,也會提高下一代患病機會,如母親患有先天性心臟病,孩子則有6%機會患有此病;若父親患有先天性心臟病,孩子則有3%患病機會;外在環境因素則可能由於孕婦在懷孕其間子宮受感染,或染上德國麻診﹑紅斑狼瘡症等。若孕婦服用某些藥物,也會引致胎兒的心臟發展有異。

醫生可靠臨床聽心臟雜音以作診斷,但礙於雜音有時難於辨別,便得依賴確切的診斷,方法包括:X光檢查、心電圖、心臟超音素描及心導管檢查。

臨床聽診 — 醫生為患者進行臨床檢查時,在左邊胸骨可能聽到心臟收縮的雜聲。心室間隔缺損的雜音較心房間隔缺損的粗響,聽到雜音的位置亦在肋骨較低處。

X光檢查 — 可顯示心臟的形狀﹑大小及肺動脈影像。

心臟超音素描 — 可用以檢查心臟的結構、血流速度及方向。

心導管檢查 — 醫生在病人局部或全身麻醉的情況下,利用導管通過靜脈在心臟的不同位置抽血化驗及注射顯影劑進行心臟及血管造影。此項檢查可讓醫生進一步了解心臟收縮功能或心臟的病變情況。

對於房室缺損的患者,藥物只能控制病徵,治標不治本。傳統的治療方法為開腔手術,但隨著醫療技術的進步,現時大部分患者可接受介入性導管手術,醫生 在患者的大腿上插入導管,通過大腿靜脈到達左心,利用如鈕扣般的儀器修補漏孔。此療法對患者的創傷性低,可縮短患者的住院時間及加快復原速度。手術後,心 臟機能便慢慢回復正常。

倘若因心室間隔缺損而引致大動脈心瓣下墮,患者則必須接受開腔手術,以修補缺損及換大動脈心瓣膜,治療血液倒流現象。此外,若患者因心室間隔缺損引致心內膜發炎或是心臟衰竭,醫護人員同樣也會為患者進行開腔手術。

對於先天性心臟病患者來說,要茁莊成長及如常生活可是一個難關。不過,隨著醫療技術一日千里,很多患者也能得到適切的診斷和治療。若父母能增加對此病各方面之了解,同得醫護人員悉心的照料下,達致雙管齊下之效,患者亦可享受健康快樂的生活。